Wat is epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (EB) ofwel vlinderziekte is een erfelijke, vooralsnog ongeneeslijke huidaandoening die blaren op de huid doet ontstaan. Door een defect in een van de genen die de eiwitten aanmaken die voor de hechting zorgen van de verschillende lagen waaruit een huid bestaat is die hechting verstoord. Hierdoor sluiten de verschillende huidlagen niet goed op elkaar aan. Door de wrijving tussen de ‘loszittende’ huidlagen ontstaan er blaren en andere beschadigingen op de huid en de slijmvliezen.
Bij gezonde mensen ontstaan deze blaren alleen na langdurige wrijving op de huid, zoals voetblaren door verkeerd zittende schoenen of een lange wandeling. Bij zware EB-patiënten ontstaan blaren al door de lichtste wrijving van alledaagse dingen. Bijvoorbeeld door douchen, kauwen, knuffelen of het dragen van kleding of schoenen. Kinderen met deze ziekte worden ook wel vlinderkinderen genoemd, aangezien hun huid zo teer is als vlindervleugels.
Cijfers
- Vlinderziekte komt wereldwijd voor bij 1 op de 22.000 mensen.
- In Nederland worden dagelijks gemiddeld 500 kinderen geboren (Bron: CBS).
- Per jaar worden er ongeveer 10 kinderen geboren met de vlinderziekte.
- In Nederland leven ongeveer 750 mensen met de vlinderziekte.
